视神经脊髓炎谱系疾病

NMOSD诊断:

1.以病史、核心临床症候及影像特征为诊断基本依据

2.以AQP4-IgG作为诊断分层

3.并参考其他亚临床及免疫学证据做出诊断

4.排除其他疾病可能

注意:无论是年NMO诊断标准还是年NMOSD诊断标准均存在一定的诊断特异度及敏感度的问题。年NMOSD诊断标准着重强调了AQP4-IgG的诊断特异性,但是任何一项化验检查均存在一定的假阳性及假阴性情况,所以推荐对AQP4-IgG进行多种方法,多时间节点重复验证

NMOSD临床表现及分型

1.六大核心临床症状:视神经炎;急性脊髓炎;延髓最后区综合征;急性脑干综合征;急性间脑综合征;大脑综合征

2.每组核心临床症候与影像同时对应存在时指出NMOSD的诊断特异性最高,如仅单一存在典型临床表现或影像学特征,其作为支持诊断的特异性会有所下降

NMOSD鉴别诊断

1.对于早期NMOSD或临床,影像特征表现不典型的病例,应该充分进行实验室及其他相关检查,注意与其他可能疾病相鉴别,并进行动态随访。

2.不支持NMOSD的表现。

相关鉴别疾病主要包括

1.其它炎性脱髓鞘疾病:MS、急性播散性脑脊髓炎、假瘤型脱髓鞘等

2.系统性疾病:SLE、白塞病、干燥综合征、结节病、系统性血管炎等

3.血管性疾病:缺血性视神经病;脊髓硬脊膜动静脉瘘、脊髓血管畸形、亚急性坏死性脊髓病等

4.感染性疾病:结核、艾滋病、梅毒、布氏杆菌感染、热带痉挛性截瘫等

5.代谢中毒性疾病:中毒性是神经病、亚急性联合变性、肝性脊髓病、Wernick脑病、缺血缺氧性脑病等

6.遗传性疾病:Leher视神经病、遗传性痉挛性截瘫、肾上腺脑白质营养不良等

7.肿瘤及副肿瘤相关疾病:脊髓胶质瘤、室管膜瘤、脊髓副肿瘤综合征等

8.其他:颅底畸形、脊髓压迫症等

千里之行,始于足下!

NEURODAN

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