肥
厚
型
心
肌
病
#引言#
你是否会在做体力运动时感到呼吸困难？你是否偶尔会出现胸痛，尤其是餐后这种胸痛的感觉愈发明显呢？你是否会出现晕厥呢？如果以上答案均是肯定的，那你就需要多加注意啦，因为这很有可能是出现了肥厚型心肌病，医院进行进一步的检查。那么大家可能会有疑问了，肥厚型心肌病到底是什么呢？
接下来，就让我们来和大家谈谈肥厚型心肌病吧。
#概念#
1.肥厚型心肌病（HCM)是一种遗传性原发性心肌病，以常染色体显性遗传为主
2.约60%的青少年与成人患者的病因为编码心脏主要肌节蛋白的基因突变
3.以心室肌非对称性肥厚（室间隔心肌厚度与左心室后壁心肌厚度的比值≥，1.3）为解剖特点
4.是青少年（包括运动员）猝死的主要原因之一，在人群中的患病率约为0.2%。
肥/厚/型/心/肌/病
#临床表现#
1#胸痛（占1/3）：发生率较高，主要与心肌的过度肥厚导致的心肌相对性缺血有关，尤其是运动，餐后更为明显，与血液的再分布有关
2#心功能下降：呼吸困难（劳力性占90%）
3#晕厥：左室顺应性下降和左室流出道梗阻，压差增大，心排血量突然下降，引起脑缺血。体力活动或情绪激动，交感神经兴奋性增高，使得肥厚心肌收缩性增加，左室顺应性进一步下降，舒张期血液充盈更少，流出道梗阻加重，心排血量进一步减少
肥/厚/型/心/肌/病
4#心律失常
5#心脏杂音：
肥厚型梗阻性心肌病出现特殊心脏杂音，即胸骨左缘3、4肋间收缩期出现喷射性杂音
肥/厚/型/心/肌/病
#病理改变#
肥/厚/型/心/肌/病
#临床诊断#
特征：心室的不对称肥厚，并无心腔扩大
舒张期室间隔厚度≥15mm(室间隔/后壁厚度比≥1.3）
二尖瓣前叶在收缩期发生前移（SAM现象）(梗阻性）
LOVT变窄；
左室腔一般小于56mm
辅助检查：首选超声心动图
肥/厚/型/心/肌/病
#药物治疗#
1.β-受体阻滞剂（美托洛尔、阿替洛尔）：β-受体阻滞剂是交感神经β受体的阻滞剂，可以抑制交感神经的作用。而交感神经可以使心率加快，心肌收缩力增强，心肌耗氧量增加，因此，使用交感神经β阻滞剂可以减弱心肌收缩力、减慢心率、减少心肌的耗氧量。首选治疗药物，且在初始时对60%~80%的患者有效
2.钙离子通道阻滞剂（维拉帕米、地尔硫革）：钙离子通道阻滞剂通过作用于心脏、血管中的钙离子通道，抑制钙通道内的钙离子内流，而心肌收缩能力（横桥的活化）及动作电位的时程（平台期）受到钙离子浓度
3.ACEI（血管紧张素转化酶抑制剂）/ARB(血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂）：减少血管紧张素Ⅱ的生成，减轻心脏的前负荷，减少缓激肽的降解，使血管扩张，外周阻力降低，前后负荷减轻，心输出量增加，阻止心肌肥厚的进一步发展。
4.慎用！
洋地黄类药物（地高辛、西地兰）:增加心肌收缩力，进一步加重梗阻
硝酸甘油：使左心室流出道梗阻进一步加重
利尿剂：减少全身的循环血量，减少左心室容量负荷，从而加重左心室流出道的梗阻。
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#非药物治疗#
1#
一：经皮室间隔心肌消融术（PTSMA）
机制：经皮穿刺后通过在冠状动脉左前降支的第一间隔支内缓慢匀速地注入96%~99%的无水乙醇0.5~3.0ml,使其产生化学性闭塞，人为地造成这部分肥厚心肌细胞的坏死，导致前室间隔上段肥厚心肌的一部分发生心肌梗死，在随后的几个月中，该处的心肌变薄和重构，局部心肌收缩功能消失，以达到减少或消除左心室流出道狭窄，左心室肥厚及缓解症。
2#
二：手术治疗Morrow术式
该法能够良好的显露左心室流出道，彻底切除肥厚的室间隔
适用范围：对于固有的二尖瓣疾病、心室中部梗阻或固定的主动脉瓣下狭窄，经皮腔内室间隔心肌化学消融术治疗不佳者。
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#预防与保健#
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文字丨赵磊磊
责编丨赵磊磊
审核丨黄萱
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