皮肌炎和硬皮病的联系与区别

  年3月15日,我院住院部收治一位硬皮病患者,经入院问诊检查后了解其病史:医院确诊为皮肌炎,当时有皮疹、肌肉无力疼痛等症状,确诊医院接受治疗症状好转。年发现腹部、腿部、手臂有局部萎缩和皮肤硬化,确诊为硬皮病。患者到我院时已经多年未复查皮肌炎情况,但从患者颈肩部、胸部仍可看出皮肤有轻微发红,主治医师建议患者同时复查皮肌炎是否复发。

  为什么医生会建议患者进行复查,是由于皮肌炎虽与硬皮病是两种症状有区别的疾病,但又存在一定的联系,可以同时存在或先后出现,形成混合型结缔组织疾病或重叠综合征。

皮肌炎和硬皮病有哪些关联

  皮肌炎和硬皮病都属于结缔组织病,也属于慢性自身免疫性的疾病,两者的发病原因都与遗传、病毒感染、免疫系统异常有关,都可以出现皮肤、骨骼肌变化的症状,严重时累及全身多系统、多脏器。

皮肌炎和硬皮病有哪些区别

一、皮肤症状:

皮肌炎: 

 1.眼睑紫红色斑:以双上眼睑为中心的水肿性紫红色斑片,可影响前额、头皮、面颊、胸前V形区,具有很高的诊断特异性。

 2.Gottron丘疹:为指关节、掌指关节伸侧(即手背的一边)的扁平紫红色丘疹,多对称分布,表面附着糠状鳞屑。皮损消退后可遗留皮肤萎缩、毛细血管扩张和色素减退。

 3.皮肤异色症:面部、颈部、上胸部在红斑鳞屑基础上逐渐出现褐色色素沉着、点状色素脱失、点状角化、轻度皮肤萎缩、毛细血管扩张等。个别患者在皮肤异色症的基础上皮损呈鲜红色、火红或棕红色,称为“恶性红斑”,高度提示伴有恶性肿瘤。

 4.甲周毛细血管扩张:甲周红斑。

 5.技工手:表现为手部出现非瘙痒性、角化过度性皮损,可伴有鳞屑、皲裂和色素沉着,外观类似手工劳动者结了茧的手。皮损沿拇指内侧和手指的外侧对称分布,食指和中指较明显,偶尔可扩展至手掌。

 6.其他:部分患者可有网状青斑、雷诺现象、坏死性血管炎、脱发、光敏感等。无明显自觉症状,也可有瘙痒至剧烈瘙痒,特别是背部和四肢外侧有红斑鳞屑者。部分儿童患者在皮肤、皮下组织、关节周围及病变肌肉处可发生钙质沉着症。

硬皮病:

 1.部分病人有红斑、瘙痒和水肿,早期手指水肿期可持续很久,皮肤的改变停止在上肢远端,也可以蔓延至前臂、前胸、腹、背和颜面部。在弥漫性硬皮病,皮肤广泛硬化伴色素加深或减退,使皮肤像撒了盐和胡椒粉一样。

 2.皮肤绷紧发亮,正常的皱纹和皮肤皱襞消失,面部皮肤菲薄,呆板无表情。口唇薄而紧缩,张口受限,全身性黑色素同时出现,有些病例甚至更早。手指、脸、口唇、舌和前臂等部位可出现斑片状毛细血管扩张及皮下钙化,以手指尖最为常见,从小斑点至大的团块,大小不等覆盖分布在膝、肘或其他最突出部位。CREST综合征的病人,其钙质沉着及毛细血管扩张往往更为明显。

 3.皮肤更加增厚,皮肤的干燥引起皮肤瘙痒,这一阶段呈进行性发展,持续1~3年或更长,最后炎症和纤维化停止,进入萎缩期,皮肤萎缩变薄,纤维化的组织紧贴于皮下组织,不易用手捏起。屈曲挛缩的部位可出现骨性溃疡,如接近指(趾)关节处。萎缩后期,有些部位的皮肤渐渐软化,可恢复到正常皮肤,特别是躯干和四肢近端的皮肤。

二、肌肉症状:

皮肌炎:

 1.常表现为对称性的肌无力、疼痛和压痛。

 2.最常侵犯的肌肉群是四肢近端肌群、肩胛带肌群、颈部和咽喉部肌群,出现相应的症状如举手、下蹲、上楼、抬头、吞咽困难和声音嘶哑。

 3.急性期受累肌肉可出现肿胀,严重者可卧床不起,自主运动完全丧失。

 4.病情严重时还可累及心肌,出现心悸、心律不齐甚至心力衰竭。

硬皮病:

  非特异性的肌肉、骨骼症状如关节痛和肌痛是硬皮病最早的表现。有时也会有症状明显的关节炎,但关节处的疼痛和僵硬感总是较客观上的炎症指征严重。患者的肌肉萎缩是由失用引起的,这是由于皮肤、关节和肌腱受累引起关节活动受限的结果。

三、确诊检查

皮肌炎:

根据患者对称性近端肌肉无力、疼痛和触痛,伴特征性皮肤损害如以眶周为中心的紫红色水肿性斑,Gottron征和甲根皱襞僵直扩张性毛细血管性红斑,一般诊断不难,再结合血清肌浆酶和CPK、LDH、AST、ALT和醛缩酶的增高,必要时结合肌电图的改变和病变肌肉的活组织检查,可以确诊本病。被多数临床医生采纳的仍是年Bohan和Peter提出的诊断标准表。

检查项目:

血清肌酶、肌红蛋白、自身抗体、肿瘤血清、皮肤或肌肉活检、肌电图、心电图等。

硬皮病:

主要标准:

  近端硬皮病,即指(趾)端至掌指(趾)关节近端皮肤对称性增厚,发紧和硬化。这类变化可累及整个肢体,面部,颈及躯干(胸和腹部)。

次要标准:

 (1)手指硬皮病,以上皮肤病变仅限于手指。

 (2)指尖凹陷性瘢痕或指腹组织消失。

 (3)双侧肺间质纤维化。胸片显示双侧肺基底部网状的线形或结节状阴影,可呈“蜂窝肺”外观。符合主要标准或两项以上(含两项)次要标准者,可诊断为硬皮病,各种亚型还要细分。符合CREST综合征临床表现中3条或3条以上者及抗着丝点抗体阳性,可确认CREST综合征。

检查项目:

血常规、尿常规、免疫检查、X线和CT、超声检查、心肌MRI、心电图、肌电图等。

  皮肌炎和硬皮病单独出现时须及时区别治疗,预防出现混合重叠型结缔组织疾病。

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