北京医学会第4期小儿心血管学术会议在华信

12月2日,北京医学会儿科学分会心血管学组年第4次心血医院(医院)召开,医院、医院、医院、医院、医院医院儿科心血管60多名医师参加了本次会议。

医院心脏中心小儿科住院的4名罕见复杂心律失常患儿病例进行回顾和讨论。

第1例为14岁男孩,院外诊断“原发性扩张性心肌病”,左室显著扩大,左室射血分数22%(正常值55%),无法医治。入院后详细检查及仔细甄别,为1例特发性室性心动过速合并心动过速性心肌病,且患儿胺碘酮口服效果欠佳,射频消融治愈。

第2例为16岁男孩,急诊平车送入病房,表现为严重心功能不全,全心扩大,室壁运动普遍减低,左室舒张末径71mm,左室射血分数14%,心脏不是跳动,而是在蠕动,全身供血极差。院外仍诊为“原发性扩张性心肌病”,无法医治。入我院后仔细辨别为病态窦房结综合征,慢快综合征引起的心律失常性心肌病,安装起搏器后应用抗心律失常药物控制心动过速发作,出院时心脏大小及功能已接近正常。

第3例为1例11岁女孩,不明原因心跳骤停心肺复苏后。医院明确诊断为长QT综合征合并频发室性期前收缩,并触发尖端扭转型室速、室颤导致心脏骤停。李小梅教授在患儿入院后仔细辨别,认为长QT导致易出现间断扭转性室速、室颤、心脏骤停,而患儿的频发室性期前收缩更易触发其尖端扭转性室速,如射频消融治疗频发室性期前收缩,则危及生命的尖端扭转性室速发生率会显著降低,而最终进行了成功射频消融,结果证实了这一点。给了孩子重生的希望。

最后1例为先天性心脏病术后,病态窦房结综合。为植入起搏器由北京一医院转来。入院后植入心脏起搏器同时发现患儿除窦房结受累,房室结、右束支传导均存在异常,考虑为基因异常的进行性心脏传导疾病(PCCD)。进一步检查发现其父亲为Brugada综合征,经基因检测发现父子均为SCN5A突变,为同一个基因位点异常的同一家系不同临床表型。就这一罕见家系病例,戈海延主治医师结合国内外文献进行了详细解析。

与会专家们对这4例罕见病例的诊断思路、具体治疗方案进行了学习和交流。中华医学会心电生理和起搏分会小儿心律学工作委员会主任委员、医院心脏中心小儿科主任李小梅教授分别就每个病例的诊疗思路及治疗进行了解析。参会代表学习热情高涨,会议持续2个多小时仍然在热烈的讨论,医院继续学习小儿心律失常诊治的愿望,甚至部分与会专家提出,要求心脏中心小儿科每周举行病例讨论,增加学习的机会。

据了解,由于小儿患者年龄小,全身各系统器官发育尚未成熟,限制了抗心律失常药物的应用,而目前在全国有能力由儿科医师独立开展小儿心律失常介入治疗医院寥寥无几,医院李小梅教授是最早在国内开展小儿射频消融治疗的医生,是国内开展小儿射频消融手术最多的团队带头人,医疗技术处于全国领军地位。

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