近几十年以来，成年先天性心脏病（ACHD）患者的数量急剧增长。尽管该领域的治疗技术已经取得了快速发展，但20-70岁以上患者的死亡率可能是同龄人的2-7倍以上。AHA近日发布了成人先天性心脏病患者管理声明，此次声明是对年AHA/ACC成人先天性心脏病指南的补充。成人先天性心脏病患者包括成年期才确诊的先天性心脏病、儿童及青少年期间接受手术治疗进入成年期的患者，他们的的治疗不同于儿科及年轻患者。随着人口增长与先天性心脏病成人患者寿命延长，中老年人先天性心脏病的管理显得愈发重要。本次发布的科学声明内容多来自于科学研究及长期临床试验，以指导40岁以上先天性心脏病患者的治疗。声明鼓励患者进行体力活动，而且多数患者可以有性行为；同时提醒，该类患者的心衰、心脏瓣膜疾病、肺动脉高血压与心律失常疾病风险升高。
一、对40岁以上新确诊ACHD患者的推荐
1.对于新出现分流或瓣膜疾病、无血流动力学方面病变的患者，推荐在ACHD专科医生的会诊下由普通心脏科医生对其进行评估（Ⅱa；C）。
2.对中度或复杂病变患者和简单病变伴随紫绀、肺动脉高血压或复杂瓣膜疾病患者，推荐其每年在ACHD中心接受评估，再由普通心脏专科医生对其进行协同治疗（Ⅰ；C）。
3.简单病变的患者可由普通心脏科医生决定间隔随访，只要保证随访不丢失。中度或复杂病变患者，正如ACHD专科医生和指南推荐，每年应至少在ACHD中心接受一次评估，以确保最佳长期预后（Ⅰ；C）。
4.伴随右心室扩大、不出现肺动脉高压（PAH）的心房水平分流患者，推荐行封堵术，以预防右心室衰竭、提高运动能力、或减少之后可能的房性心律不齐负担（Ⅰ；B）。
5.伴随阻塞的主动脉缩窄应考虑介入，以缓解高血压和可能的心衰（Ⅰ；C）。
6.新确诊冠状动脉疾病（CAD）的患者应由包括影像学、冠脉疾病管理、介入、冠脉手术血运重建各领域专家的ACHD团队进行评估（Ⅰ；C）。
7．成年期鲜见原发性复杂ACHD，一旦发现，应在ACHD中心接受多领域专家的协同、全面治疗（Ⅰ；C）。
二、危险因素管理
（一）对高血脂症的推荐
1.ACHD患者可能有心肌基质异常、冠脉生理学异常、冠脉解剖异常或以上3种情况的组合。推荐获得性CAD一级预防，包括危险因素的全面评估与管理（Ⅰ；C）。
2.伴随紫绀先心病（CHD）的高血压患者应谨慎使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）、血管紧张素受体拮抗剂（ARB）和利尿剂，且应在ACHD中心接受协同治疗（Ⅰ；C）。
3.行动脉转接术后的患者有更高的长期潜在冠脉风险，应从成年早期就开始优化冠心病危险因素（Ⅱa；C）。
（二）对心衰的推荐
1.中度或复杂ACHD患者有更高心衰风险，临床医生应重视，尽早将患者转诊至ACHD中心，启动心衰的预防、治疗计划（Ⅰ；C）。
2.在ACHD三级护理中心的评估，包括心衰与电生理方面的服务，实现了对患者的多领域协同治疗。治疗应由ACHD专科医生牵头，因ACHD心衰患者与伴随获得性疾病（缺血性或非缺血性）的心衰患者不同（Ⅰ；C）。
3.移植术的风险-获益评估，除了考虑与移植相关的死亡率和发病率，还应考虑患者是否因接受过手术而产生了抗体、是否合并多系统功能障碍（肾、肝、肺动脉高压）（Ⅰ；C）。
三、心律失常的诊断与治疗
（一）诊断与治疗推荐
1.采用大动脉转换术后出现完全性大动脉转位(D-TGA)的患者、左型大动脉转位(L-TGA)或房室隔缺损（AVSD）患者应当每年进行心电监测，定期监测心律失常情况（Ⅰ；C）。
2.对已行TOF修复术患者，建议对无症状患者考察病史、心电监测、评估右室功能，并定期进行心律失常监测和运动试验（Ⅰ；C）。
3.对于出现房内折返性心动过速(IART）的患者，推荐对(bafflepathway异常情况进行评价（例如，D-TGA心房开关术和丰唐循环）、心室功能障碍、心房血栓）（Ⅰ；C）。
4.对于持续性房颤的老年ACHD患者，无论是否存在传统的危险因素，一般均推荐使用华法林进行抗凝治疗（Ⅰ；C）。
5.对于持续性房颤的ACHD老年患者，无论是否符合后天性心脏病的房扑/房颤患者抗凝治疗通用标准，均推荐对其进行有效的抗凝治疗（Ⅰ；C）。
6.对于伴有窦房结功能障碍的有症状ACHD患者(包括快-慢综合征）和停搏-依赖性室性心动过速（VT）患者，推荐置入AAIR或DDDR起搏器（Ⅰ；C）。
7.对于任何术后有MobitzⅡ2度或3度AV阻滞且预期无法解决的患者，推荐置入心脏起搏器（Ⅰ；C）。
8.对于静息期心律＜40bpm或窦性停搏＞3秒的无症状ACHD患者，进行起搏器置入术是合理的（Ⅱb；C）。
9.由于起搏诱导的心室功能障碍风险，应当双腔起搏器程序以维持本位的AV传导（Ⅰ；C）。
10.有持续性室速或心脏骤停的患者，推荐进行血流动力学导管检查及冠状动脉造影，并进行电生理测试以确定可能需要的、可在术中消融VT的手术（如瓣膜置换手术）干预（Ⅰ；C）。
11．对心脏骤停的幸存者和电生理学研究发现有持续性VT的患者，建议置入置入型心律转复除颤器（ICD）（Ⅰ；C）。
（二）装置植入及管理推荐
1.在制定手术计划时，为明确血管中可能的堵塞或栓塞位置，临床医生除了要获得清晰的超声心动、CT或磁共振成像等图像以外，还要回顾具体的解剖学知识和所有手术记录（Ⅰ；C）。
2.进行经静脉置入术前，应对超声或造影分流结果进行综合评价（Ⅰ；C）。
3.矫正性大动脉转位（CCTGA）患者和置入永久性心脏起搏器的患者，因存在置入心室起搏系统后主动脉瓣反流加重的风险，推荐进行常规超声心动图监测检查（Ⅰ；C）。
4.行动脉转接术后的患者有更高的长期潜在冠脉风险，应从成年早期就开始优化冠心病危险因素（Ⅱa；C）。
四、肺血管疾病推荐
1.对于ACHD患者伴有肺动脉高压（PAH）的评估，尤其是分流病变，左侧梗阻性疾病，或复杂性CHD，临床医生应当设置较低的评估阈值。初步评估应当包括超声心动图，其次在有经验的ACHD中心进行流动力学的心脏导管插入术（Ⅰ；C）。
2.对于艾森曼格综合征患者，ACHD专员应进行密切随访（Ⅰ；C）。
3.伴有PAH的ACHD患者在适当的机构使用肺动脉血管扩张药物治疗可以改善很多诊断功能（Ⅱa；B）。
五、对非心脏病方面的推荐
（一）肺疾病的建议
1.所有成人先天性心脏病患者应系统评估肺功能（Ⅱa；C）。
（二）肝脏疾病的建议
1.所有之前行Fontan姑息手术的ACHD患者应系统评估肝功能（Ⅰ；B）。
2.年前进行过外科姑息手术的ACHD患者应进行丙肝筛查（Ⅰ；B）。
3.尤其是紫绀型或Fontan术后的患者，胆石症和胆囊切除术的几率增加，在ACHD手术管理期需要提高诊断的警惕性（Ⅰ；B）。
（三）肾脏疾病的建议
1.所有中度或复杂病变患者应进行肾功能的常规评估（Ⅰ；B）。
2.对肾功能不全的患者，尽可能避免出现急性肾损伤（Ⅰ；A）。
（四）癌症筛查的建议
1.癌症常规筛查应遵循美国预防保健服务工作队的指导方针（Ⅰ；C）。
（五）妇科问题的建议
1.ACHD女性患者在进行激素替代治疗时应考虑到血栓形成的风险和重度更年期症状（Ⅰ；C）。
2．阴道雌激素疗法可用于大多数女性的症状性阴道干燥（Ⅱa；C）。
（六）成年ACHD患者性功能障碍的建议
1.ACHD患者应评估与性活动有关的焦虑和抑郁（Ⅰ；B）。
2.在急性心脏事件、新的心血管疾病的诊断，或ICD植入后给患者及其配偶/伴侣提供恢复性行为的医疗咨询是有益的（Ⅰ；B）。
3.心功能没有失代偿或恶化、无严重和/或明显症状的心脏瓣膜病以及得到控制的心律失常的大多数ACHD患者可以进行性活动（Ⅰ；C）。
4.只要没有接受硝酸盐治疗，5型磷酸二酯酶抑制剂可用于治疗合并心血管疾病患者的勃起功能障碍；大多数患者的性生活也是安全的（Ⅰ；C）。
5.5型磷酸二酯酶抑制剂的有效性尚未在严重心室流出道梗阻患者中获得证实（Ⅱb；C）。
6.治疗女性的性交疼痛的假性雌激素疗法未被证明会增加心血管病的风险（Ⅱa；C）。
（七）为成人ACHD患者心理问题的建议
1.患者个体和家庭的心理筛查应该对ACHD患者护理的一部分。伴随他们的医，生高级护理师、助理医师、心理学家、社会工作者应该在评估和提供对ACHD患者的社会心理需求中发挥着不可或缺的作用（Ⅰ；C）。
2.如果一个成年人的精神能力存在问题，或者没有获得必要的治疗，或没有法定的监护人，则需要进行心理状态的评价（Ⅰ；C）。
六、对ACHD患者诊断试验的推荐
1.成人先天性心脏病患者的超声心动图应由具备先天性与后天性心脏病专业知识的医生进行解读（Ⅰ；C）。
2.成人先天性心脏病患者的超声心动图检查应充分利用针对成人的所有专业技术（Ⅰ；C）。
3.ACHD患者的超声心动图报告应包括对患者的解剖的诊断，心腔、瓣膜和大血管的定量评估，以方便医生的诊断和评估（Ⅰ；C）。
七、高级成像技术的推荐
1.应建议运动耐量显着降低ACHD患者（尤其是肺功能异常结合）进行心脏康复训练（Ⅰ；C）。
八、心导管检查的推荐
1.ACHD诊断性心导管检查应该由包括熟练掌握评价CHD生理学的介入专家和选择性冠脉造影的专家在内团队完成（Ⅰ；C）。
2.所有超过40岁ACHD患者，尤其有CAD危险因素的患者（例如，绝经后的妇女，高血压，吸烟，高脂血症）在外科术前应行冠状动脉造影术（Ⅱa；C）。
3.当合并冠心病的概率低是，可以选用64排以上的冠脉CTA代替有创的冠脉造影术（Ⅱa；C）。
九、ACHD残余分流的推荐
1.ACHD患者心脏外科手术应在有成熟的经验和良好的手术成功率心脏中心进行，外科医生应该接受ACHD治疗专业培训（Ⅰ；B）。
2.ACHD原发病变或者残余分流的矫正涉及多学科，需要综合考虑外科手术、介入治疗或杂交手术的风险和获益（Ⅰ；B）。
3.ACHD患者再手术可能涉及的问题包括胸畸形、纵隔粘连、合并后天性心脏病、有限的血管通路和心外疾病，所有这些都应该在术前仔细评估（Ⅰ；B）。
白癜风治疗专科医院福州白癜风专科医院