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J波综合征本文作者：何方田浙江大学医院本文获作者授权发布，未经作者授权请勿转载。国际专家上海共识将Brugada综合征（BrS）和早复极综合征（ERS）归入J波综合征，其命名是基于心电图上出现显著的J波。一、J波概述
（1）基本概念：J波是指心电图J点从基线明显偏移后，形成一定的幅度（≥0.1mV）和持续一定的时间（≥20ms），并呈圆顶状或驼峰状特殊形态，也称为Osborn波。（2）形成机制：属心室提前发生的复极波，是因心室肌除极和复极过程同时减慢，但以除极速度减慢明显，使更多心肌除极尚未结束就已复极，导致心室除极和复极的重叠区增宽，从而形成了J波（Osborn波）。这与短暂外向钾电流（Ito）在跨室壁层面分布不均一及心室肌细胞呈“全”或“无”复极模式有关，Ito离子通道心外膜明显占优势，右室心肌较左室心肌更明显，即使右室心外膜心肌同一部位不同点的复极“全”或“无”现象也存在不均一。（3）分类：J波有特发性、继发性、缺血性及功能性之分，前三者属异常J波。（4）临床意义：特发性、继发性、缺血性J波与恶性室性心律失常有密切关系（图41-1）。图41-1J波综合征引发心源性猝死（引自张开滋教授）男性，24岁，突然晕厥1h。图A、B、C为动态心电图模拟标准导联（图41-1）不同时间同步记录，图A显示P波增宽，时间0.13s；P-R间期0.30s，QRS时间0.10s；Ⅱ、Ⅲ导联可见J波（箭头所指），T波低平。图B于图A4min后记录，显示室性心动过速，R′-R′间期0.33～0.43s，频率～次/min。图C于图B30s后记录，显示多形性室性心动过速，频率约次/min。约1min后转为心室颤动而猝死。①窦性心律；②P波增宽，左心房肥大待排；③一度房室阻滞；④异常J波；⑤阵发性室性心动过速、多形性室性心动过速，转为心室颤动而猝死。⑥提示J波综合征致心源性猝死。二、J波特征
（1）J波常起始于QRS波群的R波降支部分，尖峰状R波与其特有的圆顶状或驼峰状波形构成了尖峰-圆顶状特殊形态。（2）J波形态可呈多样化，以下壁和左胸前导联最为明显。若J波在V1导联明显直立呈类右束支阻滞的R′波，则易误诊为右束支阻滞（图41-2）；若J波在V1导联倒置，在V5导联直立，则易误诊为左束支阻滞（图41-3）。（3）J波形态和振幅呈频率依赖性改变，即心率减慢时J波明显，心率增快时J波可消失。（4）J波尚受体温、PH值及电解质等因素影响，如体温越低、PH值越低、血钙越高，则J波越明显；反之，则J波变低或消失。图41-2脑外伤患者出现继发性异常J波男性，48岁，车祸致颅底骨折、颅内血肿。常规心电图（图41-2）显示P-R间期0.29s，各导联均可见明显J波酷似QRS波群增宽，V1导联J波直立酷似右束支阻滞图形；Ⅱ、Ⅲ、aVF、V5导联ST段呈上斜型压低0.1mV，V1～V4导联呈下斜型或近水平型压低0.1～0.2mV伴T波倒置，Q-T间期0.68s。①窦性心律；②一度房室阻滞；③继发性异常J波；④前间壁、前壁ST-T改变；⑤Q-T间期延长。图41-3脑出血患者出现继发性异常J波酷似左束支阻滞图形男性，69岁，临床诊断：高血压病、脑出血。常规心电图（图41-3）显示基本节律为窦性心律，各个导联可见明显J波，在V1、V2导联向下，V5、V6导联向上，酷似完全性左束支阻滞图形；Ⅰ、Ⅱ、aVF、V4～V6导联ST段呈水平型或下斜型压低0.10～0.20mV，T波倒置；Q-T间期0.62s。①窦性心律；②继发性异常J波；③广泛导联ST-T改变；④Q-T间期延长。三、特发性J波
特发性J波是指无引起异常J波的其他病因存在，常伴有反复发作的原因不明的室性心动过速、心室颤动甚至猝死，此时，也称为早复极综合征。平素常有迷走神经张力增高表现，具有慢频率依赖性心室内阻滞等特征。四、继发性J波
继发性J波是指出现异常J波有据可查，如全身性低温（≤34℃）、高钙血症、高钾血症、颅脑疾患、心肺复苏过程中、脑死亡等均可引发巨大的异常J波（图41-2、图41-3），多伴心动过缓及Q-T间期延长，易诱发恶性室性心律失常。五、缺血性J波
（1）基本概念：缺血性J波指严重的急性心肌缺血（如AMI、变异型心绞痛等）出现明显的J波或原有的J波振幅增高、时间延长，其出现的导联与心肌缺血的部位密切相关，是心肌严重缺血时伴发的一种超急性期的心电图改变。（2）发生机制：心肌急性缺血引起心室外膜心肌细胞的Ito电流增加，并与心内膜心肌细胞出现1相和2相的复极电位差而形成缺血性J波。（3）临床意义：①见于严重的急性心肌缺血，如AMI、变异型心绞痛及PCI术中等，有时是急性心肌梗死早期 的心电图改变；②缺血性J波提示心肌存在明显而严重的复极离散度，预示心电极不稳定，易发生恶性室性心律失常（图41-4）。图41-4变异型心绞痛诱发缺血性J波、Ron-T室性早搏引发室性心动过速男性，56岁，临床诊断：冠心病、变异型心绞痛。MV1、MV5导联（图41-4）系患者22:43胸痛发作时同步记录，显示窦性P-P间期1.0s，频率60次/min，P-R间期0.20s；窦性搏动（R1、R2）呈现明显的异常J波伴ST段呈下斜型抬高约0.35～0.55mV、T波倒置。R3、R5为高位室性早搏，时呈间位型，其ST段显著抬高；R6为另一源室性早搏，落在前一搏动T波降支上并诱发了室性心动过速，其R′-R′间期0.36～0.40s，频率～次/min；①窦性心律；②高位室性早搏，时呈间位型；③另一源室性早搏呈Ron-T现象并诱发室性心动过速（～次/min）；④缺血性J波、下斜型ST抬高及T波倒置，符合变异型心绞痛的心电图改变。六、Brugada综合征
1.基本概念（1）Brugada波：是指V1、V2导联或V1～V3导联出现J波、ST段呈穹窿型或马鞍型抬高（≥0.1mV）、T波倒置或正负双相酷似右束支阻滞图形，又称为右胸前导联“三联征”（图41-5）。可分为Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型3种类型。将V1～V3导联移至上一肋间或上两肋间记录，可提高Brugada波的检出率。图41-5图A、B系29岁男性不同时间记录，分别显示穹窿型和马鞍型ST段抬高（2）Brugada综合征：是指心电图呈现Brugada波伴临床上反复发作室性心动过速、心室颤动而猝死的一组临床综合征，是一种原发性心电离子通道缺陷的显性遗传疾病。（3）病变部位：右心室流出道前壁。2.发生机制（1）J波形成和ST段抬高：因SCN5A、CACN1Ac等基因突变导致Na+、Ca2+通道功能改变或丧失，内向钠、钙电流（ⅠNa、ⅠCa）减少和瞬间外向钾电流（Ⅰto）增多，引发右室心外膜心肌动作电位2相切迹加深，从而形成圆顶状J波和ST段抬高，呈现Brugada波（图41-6）。图41-6Brugada综合征异常心电图形成机制图A：心室肌细胞动作电位呈正常圆顶状图B：心外膜心室肌细胞动作电位圆顶状完全消失引发ST段呈穹窿型抬高图C：心外膜心室肌细胞动作电位圆顶状降低引发ST段呈凹面向上型或马鞍型抬高（2）快速性室性心律失常：与右室心外膜与心内膜复极离散度明显增大及触发机制有关，产生2相折返引发室性早搏、室性心动过速或心室颤动而猝死。（3）类右束支阻滞：与右束支分支传导延缓、右心室基底部及流出道心肌传导缓慢有关。3.致病基因Brugada综合征为常染色体显性遗传疾病，与SCN5A（INa↓）、CACNA1C（ICa↓）、CACNB2b（ICa↓）、SCN1B（INa↓）、KCNJ8（IK-ATP↑）、SCN10A（INa↓）等18个基因变异有关。4.心电图和临床特征（1）心电图表现为V1、V2导联或V1～V3导联（常规位置、上一肋间或上两肋间位置）出现Ⅰ型、Ⅱ型或Ⅲ型Brugada波。（2）易反复发作多形性室性心动过速，且常以极短偶联间期的室性早搏起始，QRS′波形多变，频率极快（≥次/min）而引发晕厥或猝死。（3）心脏结构无明显异常，有家族性遗传特点，通常在夜间睡眠或休息时发生猝死。（4）Brugada波具有4个特性。①多变性：上述3种类型图形可在同一患者出现（图41-7）。②隐匿性：一般情况下Brugada波不显现，应用药物激发试验可使其显露或更加明显、典型。③间歇性：交感神经张力增高、运动、心率增快可使Brugada波中抬高的ST段降低，甚至Brugada波消失；迷走神经张力增高、休息、心率减慢、抗心律失常药物（Ⅰa、Ⅰc、Ⅲ类）可使Brugada波、ST段抬高更明显。④好发男性：男性患病率是女性的8～10倍，与男性瞬间外向钾流（Ito）较强及雄性激素水平较高有关。图41-7图A（.11.23）、图B（.10.13）、图C（.10.16）系同一患者（男性，61岁）相隔3～4年记录，呈现Ⅰ型、Ⅱ型Brugada波动态改变5.诱发因素发热、过度饮酒或饱餐是触发心电图显现Ⅰ型Brugada波并诱发室性心动过速或心室颤动的常见因素。钠通道阻滞剂（氟卡尼、普鲁卡因 、吡西卡尼及阿义马林等）激发试验能显现Ⅰ型Brugada波。6.心电图改变类型（1）Ⅰ型：以突出的穹窿型ST段抬高为特征，表现为J波或抬高的ST段顶点≥0.2mV，其ST段随即向下倾斜伴T波倒置（图41-8）。图41-8图A（男性，27岁）、图B（男性，36岁）呈现Ⅰ型Brugada波（2）Ⅱ型：形成马鞍型ST段抬高，表现为J波抬高（≥0.2mV），ST段呈下斜型抬高（在基线上方仍然≥0.1mV），紧随正相或双相T波（图41-9）。图41-9图A、B与图C、D为两个患者，图A、图C为正常部位呈现Ⅱ型Brugada波；图B、图D的V1′、V2′导联分别为上一肋间记录，呈现Ⅰ型Brugada波（3）Ⅲ型：呈马鞍型或穹窿型或两者兼有，ST段抬高＜0.1mV。7.诊断条件上述3种Brugada波形在同一患者中可呈动态改变。若仅有心电图改变，则称为Brugada波。当符合下列条件时，可诊断为Brugada综合征。（1）V1～V3导联（常规位置、上一肋间或上两肋间位置）中有1个或1个以上导联符合Ⅰ型Brugada波。（2）伴有下列情况之一：①有记录的心室颤动或多形性室性心动过速或电生理检查中可诱发室性心动过速或心室颤动；②有45岁以下心源性猝死的家族史；③家系成员中有穹窿型ST段抬高；④患者反复出现心源性晕厥。（3）心脏结构无明显异常改变。（4）对于Ⅱ型、Ⅲ型Brugada波只有在发热、过度饮酒、饱餐或钠通道阻滞剂激发试验后演变为Ⅰ型Brugada波才可等同于Ⅰ型Brugada波。（5）需排除下列情况：前间壁或右心室AMI、变异型心绞痛、急性心包炎或（和）心肌炎、右束支阻滞、左心室肥大、室壁瘤、主动脉夹层、急性肺栓塞、中枢神经系统疾患、电解质紊乱（高钙、高钾血症）、致心律失常性右室心肌病、维生素B1缺乏、遗传性运动失调及右心室流出道机械性压迫损伤（漏斗胸、纵膈肿瘤等）等疾病。8.Brugada综合征诊断评分标准该评分标准为国际专家制订的上海共识，依据心电图改变、临床病史、家族史及基因检测进行评分，认为具备至少一项心电图改变基础上，评分≥3.5分，极可能或确诊为Brugada综合征；评分2～3分，可能为Brugada综合征；评分＜2分，无诊断意义。详见表41-1。表41-1Brugada综合征诊断评分标准上海共识评分项目分值（1）心电图改变（12导联常规心电图或动态心电图），必须具备一项①标准位置或导联上移后记录到自发的ⅠBrugada波3.5②标准位置或导联上移后记录到发热诱发的ⅠBrugada波3③Ⅱ、Ⅲ型Brugada波经药物激发后演变为Ⅰ型Brugada波2（2）临床病史（评分按 的一项计分）①不能用其他原因解释的心脏骤停或记录到心室颤动、多形性室性心动过速3②夜间濒死样呼吸2③疑似心律失常性晕厥2④机制或病因未明的晕厥1⑤年龄＜30岁发生病因不明的心房扑动或颤动0.5（3）家族史（评分按 的一项计分）①一级或二级亲属中有确诊的Brugada综合征2②一级或二级亲属中有疑诊为心源性猝死1③年龄＜45岁的一级或二级亲属发生不明原因的心源性猝死且死检阴性0.5（4）基因检测Brugada综合征可能易感致病基因的突变0.59.鉴别诊断诊断Brugada综合征须排除其他原因引发前间壁ST段抬高，如前间壁或右心室AMI、变异型心绞痛、急性心包炎或（和）心肌炎、右束支阻滞、左心室肥大、室壁瘤、主动脉夹层、急性肺栓塞、中枢神经系统疾患、电解质紊乱（高钙、高钾血症）、致心律失常性右室心肌病、维生素B1缺乏、遗传性运动失调及右心室流出道机械性压迫损伤（漏斗胸、纵膈肿瘤等）等疾病。其中与致心律失常性右室心肌病的鉴别特别困难，不过，后者具有明显的形态学或（和）功能异常改变（如扩张、膨出或瘤样扩张及室壁运动异常）、心电图无动态变化（持续性T波倒置、Epsilon波）、疾病进展期R波幅降低及呈单形性左束支阻滞型室性心动过速，一定程度上可资鉴别。七、获得性Brugada综合征
1.基本概念由后天环境因素而诱发的Ⅰ型Brugada波，因其出现与恶性心律失常高发生率和全因死亡率密切相关，国际专家上海共识中认为命名为“获得性Brugada综合征”较合适。2.诱发因素（1）发热、饱餐、酒精或可卡因中毒。（2）电解质异常：高钾血症、低钾血症、高钙血症（图41-10）。（3）药物：Ⅰc类抗心律失常、β肾上腺素受体阻断剂、α肾上腺素受体激动剂、三环或四环类抗抑郁药等。（4）急性心肌缺血：尤其是累及右心室流出道的急性心肌缺血。图41-10高钾血症诱发Brugada波、ST段和T波电交替现象（引自刘仁光老师）男性，49岁，临床诊断：高血压病、脑出血、慢性肾功能不全、高钾血症（血钾浓度8.83mmol/L）。胸前导联（图41-10）心电图未见各种心房波，QRS波群增宽，时间0.16s，R-R间期0.87～0.91s，频率66～69次/min；V1导联QRS波群呈qR型，J点抬高，ST段呈下斜型抬高0.4mV，T波倒置；V2导联QRS波群呈qRs型，出现明显J波，其宽度、高度呈交替性改变，ST段呈马鞍型抬高，并与T波呈电交替现象（长V2导联）；V3导联ST段呈水平型抬高0.18mV；V3～V6导联T波高耸，Q-T间期0.51s（正常 值0.41s）。①提示窦性心律伴窦室传导；②非特异性心室内阻滞（QRS时间0.16s）；③局限性前间壁异常Q波伴Brugada波及ST段、T波呈电交替现象；④获得性Brugada综合征，提示高钾血症所致；⑤前壁、侧壁T波高耸；⑥Q-T间期延长；⑦符合高钾血症的心电图改变。随着血钾浓度降至6.16mmol/L，重现窦性P波，QRS波形正常（时间0.10s），Brugada波消失。3.临床特征及诊断（1）V1、V2导联或V1～V3导联呈现Brugada波改变。（2）存在可确定的基础疾病或诱发因素。（3）基础疾病纠正后Brugada波消失。（4）无年轻（≤45岁）一级亲属猝死或Ⅰ型Brugada综合征心电图改变家族史。（5）无晕厥、癫痫或夜间濒死呼吸等病史。（6）钠通道阻断剂激发试验阴性。八、心室早复极
（1）基本概念：心室早复极是指12导联心电图QRS时间正常时（≤0.11s）出现2个或2个以上相邻的以R波为主的导联（除外V1～V3导联），其R波降支的终末部顿挫、切迹或J点（J波）顶点≥0.1mV，伴或不伴ST段抬高（上斜型、水平型、下斜型或凹面向上型），如下壁导联（Ⅱ、Ⅲ、aVF）和（或）侧壁导联（Ⅰ、V5、V6），又称为心室早复极波（图41-11）。图41-11心室早复极波的不同表现（图A显示J波顿挫，图B显示J波切迹；图C显示ST段呈上斜型抬高，图D呈水平型抬高，图E呈下斜型抬高；其中呈水平型、下斜型抬高预后相对较差）（2）常见原因：多见于运动员、年青体力劳动者等健壮男性，绝大部分属正常变异（＞95%），为良性改变。但一小部分（≤5%）下壁或下侧壁导联出现明显J波，可显著增加恶性室性心律失常和心源性猝死的风险，属特发性J波的范畴。（3）机制：系迷走神经张力过高引发心室肌不同步提前复极所致，也与低体温、低钙血症密切相关。（4）心电图特征：①以R波为主的2个或2个以上相邻导联R波降支的终末部顿挫、切迹或J点（J波）顶点≥0.1mV，伴或不伴ST段抬高，T波高耸或直立（图41-12）；②运动后抬高的J点（J波）、ST段恢复正常或减轻；③QRS时间≤0.11s（在没有切迹或顿挫的导联进行测量）。图41-12下壁、前壁及侧壁出现心室早复极改变男性，29岁，健康体检。常规心电图（图41-12）显示Ⅱ、Ⅲ、aVF、V3～V6导联R波降支顿挫、切迹，并形成J波，ST段呈凹面向上型抬高0.10～0.25mV，T波直立。①窦性心律；②下壁、前壁及侧壁出现J波和ST段抬高，提示心室早复极所致。九、早复极综合征
1.基本概念早复极综合征（ERS）：是指具有心室早复极心电图特征及出现不明原因多形性室性心动过速、心室颤动而猝死的一组临床综合征，是一种原发性心电离子通道缺陷的显性遗传疾病。2.基因类型已有报道指出家族性早复极综合征具有不完全外显率的常染色体显性遗传，KCNJ8、KCND3基因突变及L型Ca2+通道基因突变，如CACNA1C、CACNB2B、CACNA2D1、SCN5A基因突变与特发性心室颤动合并早复极综合征相关。3.分型有学者将早复极综合征分为3型或4型，其中Ⅰ型最常见，约占90%以上，＞95%属良性。其他类型则多数为恶性。请见表41-2。表41-2早复极综合征分型特征Ⅰ型Ⅱ型Ⅲ型Ⅳ型①J波出现部位②J波出现导联③J波振幅④猝死家族史⑤室速、室颤⑥基因突变⑦伴遗传性心律失常左心室前侧壁Ⅰ、V4~V6多＜0.2mV多无边缘性有极少左心室下壁Ⅱ、Ⅲ、aVF可≥0.2mV可有高危有无左心室下壁和前侧壁Ⅱ、Ⅲ、aVF+V4~V6≥0.2mV可有高危有无左心室和右心室Ⅱ、Ⅲ、aVF+V1、V2或V1~V6≥0.2mV可有高危最多，且可重叠有4.诊断标准（1）符合心室早复极心电图特征，不明原因多形性室性心动过速、心室颤动生还者。（2）心源性猝死患者，死检阴性且无既往药物服用史，生前心电图符合心室早复极特征。年Antzelevitch等提出早复极综合征诊断计分表（表41-3）：计分≥5分可以诊断，3～4.5分为可疑，计分＜3分可排除。表41-3早复极综合征诊断计分表（国际专家上海共识与此基本一致）A.临床病史B.12导联心电图C.动态心电图D.家族史①不明原因心脏骤停，有肯定的心室颤动或多形性室性心动过速（3分）②心律失常性晕厥（2分）③不明原因晕厥（1分）①下壁或侧壁有2个或2个以上导联R波降支顿挫、切迹，振幅≥0.2mV，ST段呈水平型或下斜型改变（2分）②下壁或侧壁有2个或2个以上导联J点抬高≥0.1mV，伴动态改变（1.5）③下壁或侧壁有2个或2个以上导联J点抬高≥0.1mV（1分）有短偶联间期室性早搏，呈Ron-T现象（2分）①有亲属确诊为早复极综合征（2分）②≥2个一级亲属具有B-①心电图改变（2分）③一级亲属具有B-①心电图改变（1分）④年龄＜45岁一级或二级亲属发生不明原因心源性猝死（0.5分）⑤上海共识中将检测到致病基因（0.5分）十、危险分层
1.Brugada综合征危险分层Brugada综合征危险分层可依据临床症状、心电图及心内电生理检查进行判断。（1）临床表现是预测Brugada综合征患者危险性最强有力的指标：曾有心脏骤停史者再发恶性室性心律失常的风险相当大，4年中约35%、7年中 4%、10年中 8%会发生。（2）性别和年龄：Brugada综合征患者心脏骤停多发生在20～65岁，平均39～48岁，其中男性占64%～94%，故男性属高风险者。不过，无症状老年患者未来发生心脏事件的风险很低。（3）自发性Ⅰ型Brugada波或上一、两肋间记录到Ⅰ型Brugada波时是预测恶性室性心律失常事件的独立因子。（4）有些心电图指标与Brugada综合征患者风险相关：碎裂QRS波、并存下侧壁心室早复极波、显著的J波或ST段抬高且动态改变等。（5）心内电生理检查：心室有效不应期过短（＜ms）是一个高风险的指标。2.早复极综合征危险分层（1）J点或J波抬高≥0.2mV：发生恶性室性心律失常或心源性猝死显著增加。（2）ST段抬高形态：下壁或下侧壁导联ST段呈水平型、下斜型抬高，致死性心律失常发生率较高。（3）器质性心脏病伴有J波或早复极：具有预测心脏事件及预后价值，尤其在急性心肌缺血时出现新发的J波是发生恶性室性心律失常预警信号（图41-4）。（4）具有猝死家族史：早复极综合征患者的猝死家族史是猝死的高危因素。（5）合并Brugada波（V1～V3导联出现J波）、短Q-T间期者，也是猝死的高危因素。十一、治疗措施
（1）加强宣传教育：①调整生活方式，避免诱因；②发热者，须积极使用退烧药；③避免使用钠通道阻断剂；④推荐患者家庭成员接受心肺复苏训练，建议购买家用自动除颤仪。（2）植入ICD：对高危患者，植入ICD能有效预防心源性猝死。（3）导管射频消融治疗：对Brugada综合征患者右室流出道心外膜记录到晚电位和双极电图记录到碎裂电位的位点进行消融，可使抬高ST段减轻或恢复正常、室性心律失常不再被诱发，显示了良好的治疗前景。（4）药物：①奎尼丁是 能显著抑制Ito的药物，可使抬高的ST段恢复正常、预防2相折返及多形性室性心动过速的发生；②异 肾上腺素能增加L型钙通道电流，与奎尼丁合用，可有效控制心室颤动风暴并使ST段恢复正常，对儿童作用尤为明显；③ 二酯酶Ⅲ抑制剂西洛他唑能增加CAMP和心率增加钙电流（ICa）、减少Ito，纠正抬高的ST段；④稳心颗粒可抑制Ito，与低浓度奎尼丁联合应用，能抑制多形性室性心动过速的发作。本文内容来源于何方田老师编写的《危急重症心电图学》何方田老师 之作《危急重症心电图学》
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